وظيفته

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكامل 9 (C9). فهو مثل C9 , ينشيء نبيب نبيبات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في حبيبة (أحياء) حبيبات الخلية وعلى الأخص في حويصلة (أحياء) الحويصلات ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في خلية تي قاتلة خلايا تي القاتلة و خلية فاتكة طبيعية والخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا .

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و غرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر. cite journal author Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J Perforin pores in the endosomal m brane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells journal Nat. Immunol. volume 12 issue 8 pages 770–7 year pmid 21685908 pmc 3140544 doi 10.1038/ni.2050



بيرفورين (بالإنجليزية Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصل (أحياء) حويصلات صغيرة جدا توجد في خلية تي قاتلة خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و خلية فاتكة طبيعية الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة . عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء خلوي غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتة Apoptose.



هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة فيروس بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مولد الضد مستضد .


يمكن حدوث طفرة طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .UniProt-Eintrag OMIM 603553